症状

IgG2に重点がおかれており、反復性の中耳炎、気道感染を生じます。インフルエンザ菌や肺炎球菌が気道感染を引き起こしますが、いずれも細菌における被膜多糖体への特異抗体がIgG2サブクラス系統に繋がることに由来します。IgG1、IgG3、IgG4では易感染性を多くの症例で示さないため、重要視されていません。尚、検査では血清総IgGの低下はあまりハッキリ現れず、IgAの低下が見られます。一方、IgMには変化が見られません。IgG2欠損症では、IgA及びIgG4欠損が合わせて見られることがあります。

原因

IgGにはIgG1、IgG2、IgG3、IgG4の四つのサブクラスがあります。これらは血清中に存在するものですが、この内、どれかが或は幾つかが産生不全をきたした病態がIgGサブクラス欠損症と呼ばれ、易感染性を招きます。誕生後一年程度で、上記いずれかのサブクラス欠損を一時的に生じていますが、加齢に伴って増えていく場合と持続する場合があります。遺伝形式ではほとんどのケースがハッキリ分かっていませんが、T細胞におけるヘルパー機能不全由来のものと推測される症例も見られます。

治療法

感染の予防によって見通しも良くなるため、免疫グロブリンが補われます。