症状

顔面血管腫、脳軟膜血管腫が多くなっていますが、眼脈絡膜における血管腫も見られます。皮膚症状では、単純性血管腫が見られ、少ないケースで両側性になるものの、多くは三叉神経第一枝領域、第二枝領域に沿って、片側性に見られます。また、単純性血管腫は隆起せず、顔面において誕生時から見られます。中枢神経症状では、多くの場合、痙攣発作が乳幼児期から見られます。また知能障害や石灰化、大脳半球萎縮なども見られます。その他、片麻痺を認めることもあります。眼症状では脈絡膜血管腫に起因して前房形成異常から眼圧亢進が認められることもあります。これによって角膜において伸展し、その径が大きくなってしまい、牛眼を招き、失明に及ぶこともあります。

原因

ハッキリとしたことは分かっていませんが、血管発生異常によるものではないかと指摘されています。これは胎生期において交感神経障害を引き起こすことによって生じるもので、スタージウェーバー症候群は先天性疾患となります。しかし、遺伝性は否定されています。

治療法

眼病変は、眼圧調整が大切であり、なるべく早く診断を要します。痙攣発作は薬物に効果が認められない場合、脳切除が実施されます。レーザー療法は、顔面血管腫に適用されます。