症状

クラッベ病（くらっべびょう）は乳児期と若年期に発症しますが、大半が誕生してから数ヶ月で発病に至ります。乳児期では精神運動の発達が止まると共に四肢筋における緊張が見られます。また外部からの刺激に敏感となります。進行する精神運動機能低下と共に最終的には除脳硬直及び除皮質硬直を示します。多くは生後数ヶ月で発症します。若年期でも精神運動の発達の遅れが目立ち、筋肉緊張と共に視力低下なども示します。また刺激にも敏感になり、びまん性の脱髄を脳白質において生じます。更に白質の異常から引き起こされる末梢神経障害や脚の変形、痙性歩行、痴呆といったものも呈します。本症では蛋白が脳脊髄液内において増えます。このためMRIやCTと共に検査の際の判断材料となります。初期段階ではMRIやCTなどに異常が認められないこともありますが、進行性であるため時間の経過と共にびまん性の脱髄像及び大脳萎縮像が大脳白質において確認できるようになります。その他、一律に末梢神経伝達速度が低下する傾向があります。尚、クラッベ病はグロボイド細胞白質ジストロフィー（ぐろぼいどさいぼうはくしつじすとろふぃー）とも言われます。

原因

リソソーム酵素の一種が欠如することが原因であり、これによって末梢神経及び中枢神経において脱髄を生じます。

治療法

現段階では根治させる治療方法は存在していません。進行性であるため次第に悪化し、最終的には除皮質硬直を引き起こします。大半が生後数ヶ月で発症するため、若年期ではあまり見られない疾患となります。また若年期ではその多くが慢性の経過を辿ります。