シネア・アッシャー症候群

症状

体の胴体など主要部分では、小水疱を中心に天疱瘡様皮疹が出現し、顔面ではエリテマトーデス或いは脂漏性皮膚炎様皮疹がその真ん中部分で現れます。シネア・アッシャー症候群では粘膜への侵入はあまりなく、脂漏性皮膚炎様皮疹では紅斑、鱗屑、結痂、蝶型を呈します。尚、本疾患は紅斑性天疱瘡(こうはんせいてんぽうそう)若しくは脂漏性天疱瘡(しろうせいてんぽうそう)とも言われます。

原因

シネア・アッシャー症候群は落葉性天疱瘡の限局或いは不全型となります。落葉性天疱瘡の場合、Dsg1細胞間接着分子への自己免疫が病因となります。

治療法

シネア・アッシャー症候群では軽いものだと外用のステロイド薬若しくは全身へ少量のステロイドを投与します。病状が重ければ、早めにプレドニゾロンなどのステロイドを大量に投与します。またメソトレキセートとシクロホスファミドといった免疫抑制薬も使われます。尚、全身性エリテマトーデスを併せて発症する確率は他の自己免疫疾患或いは天疱瘡と似たようなもので、その関連性はハッキリしていません。