症状

心内膜床欠損症（しんないまくしょうけっそんしょう）の部分型は一次孔型心房中隔欠損症とも言われるもので、心室中隔の上縁に僧帽弁及び三尖弁が接しており心房中隔欠損だけとなります。早くから動機や労働の際の呼吸困難などが示され、成人した後は、心房細動及びうっ血性心不全などを発生させる症例が多いとされます。軽い僧帽弁閉鎖不全であれば、二次孔心房中隔欠損症と似たようなものになります。尚、心房中隔欠損では僧帽弁閉鎖不全の雑音が見られます。

原因

僧帽弁閉鎖不全から心不全を引き起こしやすく、これは房室弁の亀裂を伴うことがあるためです。心房中隔欠損症及び心室中隔欠損症が重複した心臓の異常形態であり、房室弁が欠損部に接しています。部分型では心房中隔欠損症だけで、完全型では心室中隔欠損及び心房中隔欠損が発生しています。

治療法

心エコー図によって診断を決定し、内科的治療を心不全に適用します。心内膜床欠損症では、部分型と完全型に分類され、部分型で重度な僧帽弁閉鎖不全を生じると早くから重度の心不全を出現させます。経過は心房中隔欠損症とよく似たものとなります。完全型はその多くが重度の心不全を乳児期に出現させ、経過は僧帽弁閉鎖不全及び心室中隔欠損症並びに心房中隔欠損症の併発の場合と同様になります。