症状

肺ランゲルハンス細胞組織球症（はいらんげるはんすさいぼうそしききゅうしょう）では、咳や呼吸困難、そして全身倦怠感、発熱、胸痛、肺高血圧症状、体重減少などが出現することもあります。胸痛は気胸に起因します。また症状が特に示されないこともあり、検査などで偶然発見されるケースも多いとされます。その他、骨病変に起因する症状や尿崩症などが示されることもあります。血液検査では白血球の増加が軽度に見られたり、軽い貧血、赤沈亢進を見ることもありますが、多くの血液検査では適正範囲内であるため、特徴的なものは見られません。

原因

ランゲルハンス細胞における非腫瘍性の増殖及びリンパ球、形質細胞、好中球といった好酸球浸潤を随伴させた肉芽腫を作り上げる疾患であり、その原因はハッキリ分かっていません。主に、骨、リンパ節、胸腺、視床下部、皮膚、骨髄、脾臓、下垂体などに病変を発生させます。様々なサイトカインやタバコなどとの因果関係が指摘されていますが、その原因は不明です。タバコに関しては肺胞洗浄液中のランゲルハンス細胞が喫煙によって増加するためと示唆されています。瀰漫性の結節が多く見られ、その色は肺白色になっています。多くはのう胞或は空洞状になっており、悪化したケースでは肺線維化から蜂巣状肺となっています。更に好中球、マクロファージ、形質細胞、リンパ球といったものの浸潤も認められます。

治療法

進行性で且つ高度な症状を示すケースでは副腎皮質ステロイド薬及び免疫抑制薬の投与が行われます。適切な治療方法が打ち立てられておらず、ステロイドや免疫抑制薬の作用についてはハッキリ分かっていません。一方、症状が軽く、進行性が認められないケースでは経過観察となります。尚、肺ランゲルハンス細胞組織球症では、幾つもの臓器において障害をきたしたものや蜂巣肺及びのう胞形成が見られるものは見通しも悪くなります。それ以外では見通しも良く、多くは激しい変化を示さず落ち着いた状態が長期間継続します。また、自然軽快することもあります。