先天性表皮水疱症[せんてんせいひょうひすいほうしょう]

先天性表皮水疱症の症状

単純型、接合部型、栄養障害型に分類されます。水疱を生じてから加齢に伴って改善していくのが単純型です。その際、瘢痕を残存させません。接合部型では、軽いものから早くに死に至るケースがあります。全身性の糜爛及び水疱が特徴です。栄養障害型では水疱が発生した後、瘢痕を残存させます。また水疱は血性のものとなります。更に劣性遺伝性では見通しも悪く、食道狭窄や癒着が指に見られます。また潰瘍も認められ、難治性となります。一方、優性遺伝性では次第に改善していきます。

先天性表皮水疱症の原因

皮膚と皮膚を接合する物質の欠如が先天性表皮水疱症(せんてんせいひょうひすいほうしょう)を招きます。これは遺伝子異常に由来します。

先天性表皮水疱症の治療法

ビタミンEの投与や、感染を防ぐ目的で抗生物質が用いられます。また、生活を送る上で極力意味のない外力を避けることが重要です。尚、本疾患は、皮膚及び粘膜上において軽度の刺激でも水疱を招く病気です。発病は乳幼児期であり、上記の症状が長期間に渡って続きます。