症状

耳垂れを随伴させるケースと随伴させない場合があり、難聴を呈します。また眩暈を生じることもありますが、これは内耳へ炎症が進展し、三半規管に障害を招くためです。更に蝸牛（かぎゅう）が損傷すると感音難聴を出現させ、更に空気圧を耳の内部に与えると眩暈を引き起こすことがあります。治癒することはなく、多くの場合慢性中耳炎を随伴していると言われています。合併症では髄膜炎や内耳炎、敗血症、顔面神経麻痺などを生じることがあります。

原因

外耳道鼓膜の細胞増殖が原因であり、これが袋状を形成して腫瘍状の真珠腫を発生させ、中耳腔にはまります。真珠腫内部には皮膚の垢が蓄積しています。また、鼓膜へ圧力をかけるため、この真珠腫が耳小骨を損傷することに起因して難聴を招きます。真珠腫性中耳炎（しんじゅしゅせいちゅうじえん）は年齢に関係なく発症する疾患であり、無治療だと脳にまで影響を与えます。

治療法

全身麻酔によって真珠腫の全摘出が行われます。また鼓室形成術も実施され、耳小骨と共に鼓膜の再建を試みます。手術を行うことで大抵、改善されますが、そうでないケースもあります。更に本疾患は再燃することもあるため、その場合、再び手術を行うことがあります。尚、摘出術と鼓室形成術は二回に分けて施されることがあります。