症状

咳は気道にアミロイド蛋白が沈着した際に見られ、呼吸困難などは気道における狭窄が悪化していくことで出現するようになります。更に発熱、咳といった症状、そして痰の量が増えることもあり、これらは感染に起因する症状です。その他、血痰が示されることもあります。尚、原発性肺アミロイドーシス（げんぱつせいはいあみろいどーしす）では生検が必ず実施されます。また、各間質性肺炎及び気道閉塞を招く別の病気若しくは気道閉塞を引き起こす腫瘍などとの識別を要します。

原因

肺アミロイドーシスではアミロイド蛋白が肺にだけ沈着するものと全身性アミロイドーシスにおける肺病変として沈着するものがあります。通常、原発性肺アミロイドーシスは肺にのみ沈着するものを指していて、AL型と呼ばれるアミロイド蛋白が沈着していきます。尚、アミロイド蛋白はアミロイド線維を主として構成されており、これが全身臓器の細胞外に沈着する疾患をアミロイドーシスと言い、その原因は未だハッキリ分かっていません。

治療法

内視鏡下手術、外科的治療、レーザー焼却法などがあります。これらは限局性、つまり原発性肺アミロイドーシスに対して適用されます。一方、薬物療法では特に効果が認められるものは知られていません。その他、本症では症状に適した治療法が望まれており、呼吸管理などは呼吸不全が見られるケースにおいて重点がおかれます。また早期治療を要する二次感染症に対する処置も重要となります。