症状

膠原病性間質性肺炎（こうげんびょうせいかんしつせいはいえん）では咳、胸痛、発熱、疲労感、呼吸困難などを示し、これらと共に膠原病独特の症状が加わります。

原因

膠原病肺は膠原病に合併する呼吸器疾患であり、二次的な病変を除いたものとなります。これには薬剤や感染などが該当し、いずれも二次的病変となります。膠原病肺に合併する呼吸器障害では、間質性病変、胸膜病変、血管病変、肺胞出血、肺高血圧、呼吸筋低下、気管支及び細気管支病変などがあげられます。いずれも生命の見通しに影響を与える疾患となります。また、間質性病変には、通常の間質性肺炎及び肺線維症、特発性器質化肺炎及び器質化肺炎を随伴させた閉塞性細気管支炎、急性間質性肺炎若しくは瀰漫性肺胞障害、リンパ球性間質肺炎、非特異性間質性肺炎などがあります。

治療法

瀰漫性肺胞障害若しくは急性間質性肺炎、特発性器質化肺炎及び器質化肺炎を随伴させた閉塞性細気管支炎、非特異性間質性肺炎などではステロイド及び免疫抑制薬が用いられます。これによって進行を遅らせたり、軽快したりします。進行の遅い間質性肺炎では対処療法が行われ、鎮咳薬及び酸素療法などによって呼吸困難や咳といった症状に対処します。急性間質性肺炎や慢性の急性増悪期においてはエンドキサンパルス療法及びステロイドパルス療法が行われます。ただし、特発性器質化肺炎や器質化肺炎を随伴させた閉塞性細気管支炎に適用する以外では、見通しも悪いとされます。