症状

肺ヒスチオサイトーシスXは好酸球性肉芽腫症若しくは肺組織球症Xと呼ばれるもので、発熱、咳、呼吸困難、体重減少、胸部痛などの症状を示します。発症年齢は三十歳前後で、男性に多く見られます。タバコの関与が指摘されています。ただ、症状が示されないケースもあります。また血中への酸素吸収に支障をきたし、肺は硬化していきます。ハンドシュラークリスチャン病では肺及び骨を中心に浸潤を受け、尿崩症や脱水症、眼球突出が見られることもあります。発症年齢は幅広くなっています。レットレルジーベ病は小児に見られる疾患であり、放置すると死亡します。こちらは肺以外の組織へも幅広く浸潤します。

原因

肺などの組織において好酸球や組織球が増殖することで瘢痕を引き起こす疾患であり、その原因はハッキリと分かっていません。主に組織球によるものが多く、この細胞は異物を取り込む作用を担います。本症には肺ヒスチオサイトーシスX、ハンドシュラークリスチャン病、レットレルジーベ病といったものがあり、これらをまとめてランゲルハンス細胞肉芽腫症（らんげるはんすさいぼうにくがしゅしょう）と呼ばれます。

治療法

副腎皮質ステロイド薬及び免疫抑制薬の投与による治療方法がとられます。また損傷を受けた骨に対しては骨腫瘍の治療法に準じます。ただし、いずれもその有効性は確立されていないため、特に効果が期待できるというわけではありません。肺ヒスチオサイトーシスXにおいてはタバコを止めることで軽快を示します。しかし多くのケースでは進行性であり、呼吸不全などによって死に至ります。尚、ランゲルハンス細胞肉芽腫症は別名でランゲルハンス細胞ヒスチオサイトーシスXとも言われます。