症状

進行は緩慢であり、症状の出現までに長期間かけて悪化していきます。そのため、貧血も高度になってはじめて出現し、疲れやすさや倦怠感、体重低下、筋力低下などを伴います。また睡眠中の汗や熱の上昇を見ることもあります。更に出血傾向は血小板数低下に起因して引き起こされ、白血球減少から感染症を生じやすくなります。その他、門脈圧亢進症やお腹の痛みを生じることもありますが、いずれも肝臓や脾臓の腫大によるものです。これは血球生成に肝臓及び脾臓が関わっているためで、本疾患によって不足した赤血球生成をこれらの臓器がある程度受け持つためと言われています。

原因

骨髄内において造血細胞ととって代わって線維組織が増殖する疾患で、これによって赤血球が正常ではない形状で作られ、延いては脾腫大や貧血などを生じます。これを骨髄線維症（こつずいせんいしょう）と言いますが、通常、線維芽細胞が結合組織を生成しています。本疾患では結合組織が過剰に産生されるため、これによって造血細胞が圧迫を受け追い出されます。そのため、赤血球の生成が正常に行われず、その生産数に低下をきたし血中の赤血球量が減少します。このことから貧血を招き、徐々に悪化していきます。また本疾患の悪化に伴って血小板も減少傾向を示します。あまり見られない病気ですが、真性赤血球増加症、多発性骨髄腫、骨髄異形成症候群、慢性骨髄性白血病、結核、血小板血症、リンパ腫などを随伴させるケースがあります。一方、原因不明骨髄様化生或は特発性骨髄線維症と呼ばれる、単独発症例も存在します。

治療法

根治させる治療方法は確立されていません。また進行を遅らせる治療法も知られていません。このため、一過性に貧血を抑制するため、プレドニゾロンやアンドロゲンを組み合わせて投与されることがあります。尚、骨髄移植が現在のところ治癒に期待できる治療方法となっています。しかし危険性を伴うことやドナーの存在が問題となります。