エーレルスダンロー症候群

エーレルスダンロー症候群の症状

エーレルスダンロー症候群(英:Ehlers-Danlos syndrome/エーラース・ダンロス若しくはエーラス・ダンロス症候群とも)は、小児だと極端に関節が柔らかくなったり、硬いしこりが皮下に生じたりします。肌を引っ張ると通常より極端に伸長し、更に偏平足や脊椎後湾症なども見られます。また脱臼及び捻挫を招きやすく、僅かな怪我でも酷い傷跡を残存させます。エーレルスダンロー症候群を招いている状態で妊娠すると、胎児を覆っている羊膜が早期に破れてしまうため、早産のリスクが上昇します。出産の際には出血量もひどくなります。その他、腸内の穿孔や出血、憩室発生、腸のヘルニアなども見られます。

エーレルスダンロー症候群の原因

遺伝子異常が原因であり、この遺伝子は結合組織の生成を抑える働きがあります。結果として内臓は脆弱化し、骨や関節などにも支障をきたします。本症候群はあまり見られませんが、皮膚が異常に伸長したり、組織の脆弱化、異常なほど関節の柔軟性を示す、結合組織の病気です。

エーレルスダンロー症候群の治療法

怪我に対しては医療用の接着剤を用いて肌を手当てしたり、接着テープなどが用いられます。これは組織の脆さから縫合しにくいためです。基本的に確立された治療方法は知られていません。合併症が多々見られますが、本症候群で死に至ることは稀です。