症状

高血圧症状が小児期より認められますが、症状があまり見られないケースもあると言われています。尚、原発性アルドステロン症及び代謝性アルカローシス並びにレニン低値に起因する低カリウム血症とよく似た症状を示しますが、血漿アルドステロンの濃度は低い値となっています。

原因

食塩感受性における常染色体優性遺伝を示す稀に見られる病気の一つです。遺伝に起因する病気であり、つまり、ナトリウムを体内に蓄積するため水分を異常に保持し、一方でカリウムを過剰に排泄してしまうため高血圧を引き起こしてしまうことが原因となります。具体的には、ミネラルコルチコイドが増えずにカリウムの排泄が高まり、ナトリウムの再吸収が促進されることから腎臓に関する尿彩管機能亢進が原因と予測されていました。またトリアムテレンに有効性が認められたのに対して、スピロノラクトンというアルドステロン拮抗薬に有効性が認められなかったことから遠位尿細管のアミロライド感受性における上皮性Naチャンネルによる作用の向上が原因と指摘されていました。尚、リドル症候群（Liddle/りどるしょうこうぐん）を惹起する遺伝子は、その子供へ半々の確率で遺伝させてしまいます。

治療法

スピロノラクトンのアルドステロン拮抗薬は有効でないとの見方がなされています。通常、トリアムテレンの利用と食事療法で減塩食を心がけることになります。血圧を低下させることが目標となっていて、トリアムテレンの他、アミロライドといった薬はカリウムの排出量減少させながらナトリウムの排出量を増加させる働きがあります。