免疫芽球性リンパ節症

症状

皮膚の痒み、発熱、盗汗、体重低下などを示し、また皮疹をはじめ肝腫及び脾腫、全身性リンパ節腫脹といったものも多く見られます。T細胞レセプター遺伝子の単クローン性再構成、CD4陽性T細胞増殖などリンパ節生検にて確認されます。その他、薬物過敏症が起因となるケースもあるとされます。尚、肝腫、脾腫、多クローン性高ガンマグロブリン血症、全身性リンパ節腫脹を随伴させ、反応性及び腫瘍性の中間に位置するリンパ節組織像を呈する一連の病態をAILDなどと呼ばれていた時期があります。

原因

かつてB細胞が関与する異常免疫反応とされていましたが、今ではT細胞性で非ホジキンリンパ腫であることが解明されています。ただし、腫瘍化に達する際、反応性の期間を経由する症例もあると指摘されています。樹状細胞、好酸球、組織球、形質細胞、大型免疫芽球といった様々な細胞浸潤が見られ、CD4陽性の腫瘍性T細胞増殖、小血管における樹枝状増生、そして全ての悪性リンパ腫に認められる正常構造の喪失などを特徴とします。免疫芽球性リンパ節症(めんえきがきゅうせいりんぱせつしょう)は女性より男性に少し多く見られ、発症年齢は高齢者に多くなっています。

治療法

多剤併用化学療法が適用され、ステロイドなどが用いられます。また自己及び同種造血幹細胞移植などの治療方法も存在しています。免疫芽球性リンパ節症では、その治療方法も他の悪性リンパ腫に則ります。