本態性血小板血症

症状

末梢動脈血栓に起因する閉塞から手足の指においてピリピリ感を生じます。また一過性能虚血発作、肢端紅痛症、心筋梗塞、脳梗塞、狭心症なども認められます。その他、鼻出血や紫斑といった出血症状も出現します。

原因

血小板数が極端に増加する状態であり、骨髄巨核球が腫瘍性に増殖するものを本態性血小板血症(ほんたいせいけっしょうばんけっしょう)と言います。検査では血小板数の増加が見られ、白血球数もやや増加します。血小板凝集異常及び血小板粘着異常といった血小板の作用障害が見られ、貧血は通常認めません。骨髄内の巨核球に軽い線維化が認められ、その量も増加します。その他、偽高カリウム血症を呈することがあります。尚、真性多血症や慢性骨髄性白血病、原発性骨髄線維症などとの鑑別を要します。

治療法

抗腫瘍薬が極端な血小板数増加に対して用いられます。またアスピリンが血栓予防目的で利用されます。抗腫瘍薬ではヒドロキシウレアが使われますが、急性白血病を誘発しにくいと考えられています。抗血小板薬ではアスピリンの他、ジピリダモールなどが用いられることもあります。若年層で且つ出血症状及び血栓症状を認めない症例では、経過観察が行われます。急性白血病を発症する可能性も僅かながらありますが、通常見通しは良いと言われています。