アレキサンダー病

症状

アレキサンダー病(あれきさんだーびょう)では、頭部周囲の広がりと共にCTスキャンにおいて脳室の広がりや、低吸収域が白質に見られます。これは中でも大脳半球において高度に出現します。また頭部周囲の拡大と共に痙性四肢麻痺や精神発達及び運動発達の遅れが見られます。多くは乳幼児期において症状を示しますが、若年層で発症するものや成人においての発症例も見られます。こちらは多発性硬化症とよく似た症状を示す傾向があり、構音及び歩行障害、四肢麻痺、複視などを出現させます。アレキサンダー病は、白質ジストロフィーであり常染色体劣性遺伝となります。

原因

GFAP遺伝子などが原因とされていて、頭部周囲における広がりを示します。α-B-crystallinがローゼンタール線維内に多く含有されています。また繊維性グリオーシスや重度の変性が大脳白質に認められる特性を有しています。アレキサンダー病では、GFAP遺伝子と共にNADH-ubiquinoneoxidoreductase flavoprotein-1遺伝子が病因とされています。尚、白質における低吸収の領域をCTスキャンにて確認され、特に大脳半球にて強く示します。

治療法

現段階では完治できる治療方法は知られていません。そのため、有効性が認められている治療法は現在のところ存在していません。