症状

進行性全身性硬化症（しんこうせいぜんしんせいこうかしょう）では痙攣、視力障害、頭痛、腎不全に起因する倦怠感、重度な蛋白尿及び高血圧といった症状を示します。更に呼吸器障害や皮膚障害、消化器や関節の異常、筋肉症状を現すこともあります。また、糸球体における虚血性変化やその硬化が見られ、フィブリノイド壊死も糸球体輸入細動脈に認められます。その他、内腔における狭小化や内皮の線維化、そして腎小葉間動脈壁の肥厚も示されます。

原因

進行性全身性硬化症は、全身における結合組織の硬化性の疾患となります。中でも、悪性高血圧や腎不全を示すものでは、生命に関わる見通しも良好ではなくなります。強皮症腎を持つ進行性全身性硬化症では、急激に進行性の腎機能低下が冬と春の間に示され、更に蛋白尿が増え、血漿レニン活性も高まり、重度の高血圧症状を現すケースもあるとされます。

治療法

降圧薬を組み合わせての治療法が行われ、その中でもアンジオテンシン変換酵素阻害薬が中心的な役割を果たします。つまり、相乗効果による治療法が薦められています。進行性全身性硬化症では、これらの治療法によって効果が現れないと、生命に関わる見通しは悪くなります。脳出血や心不全、腎不全などを引き起こします。