症状

ヴェーゲナー肉芽腫症（にくがしゅしょう）にはELK臨床分類基準があり、E症状では、鼻出血、膿性鼻汁、鼻閉塞が主となります。L症状では、結節状陰影が現れ、呼吸困難や胸痛、咳、喀血を訴えます。K症状では、ネフローゼ症候群を示す場合や、腎炎性尿、血尿が示されることもあります。腎機能が落ちることもあり、これは肉芽腫形成などに起因するものとなります。また、中枢神経系に影響を与えることもあります。いずれの症状も単独或いは複数示すケースがあります。

原因

活性酸素賛成及び脱顆粒が好中球より惹起され、このため血管炎が発生する作用メカニズムになっています。各臓器における壊死性血管炎、半月体形成性糸球体腎炎、肺と上気道における肉芽腫などを現します。

治療法

シクロホスファミドと副腎皮質ステロイドを組み合わせての治療法が基本となります。治療しなければ大半が死に至ります。また診断してからも腎不全及び呼吸不全での死が多いとされていましたが、現在早期に発見して適切に治療を行えば、見通しも大きく改善されています。ヴェーゲナー肉芽腫症には腎症を併発しないケースも見られ、一律の治療法はないと言われています。メトトレキサートはシクロホスファミドの利用ができない場合において利用されることもあります。ST合剤は、この病気の再発に効果があると言われています。