症状

誕生時、若しくは出生後数ヶ月で皮下硬結が見られるようになります。これが初発であり、色調は淡紅色で、とても硬くなっています。次第に浮腫性に腫大しますが、これは腫瘍内出血を引き起こすためです。そして暗紫色を呈する緊張性腫瘤が発生し、とても大きくなります。多くは、頭頸部、四肢部において血管腫を認めます。また紫斑が全身性に出現しやすくなりますが、これは血小板数低下に由来します。播種性血管内凝固症候群を招くこともありますが、これは血小板数の低下や凝固因子異常が継続した場合に認められます。

原因

血小板の消費がカサバッハメリット症候群発症の原因となります。これは腫瘍内出血を招くためで、血管腫が突如として肥大し、巨大血管腫を形成することに由来します。凝固因子や血小板消耗、うっ血などを招くのは分化の程度が悪いことに起因します。皮膚血管腫は苺状血管腫と良く似ています。

治療法

放射線療法が実施されることもあります。これは本疾患において放射線感受性が強いことに由来します。また、ステロイドを用いることもあります。基本的には血管腫のそれと同様の治療が行われます。その他、播種性血管内凝固症候群は対症療法となります。