悪性線維性組織球腫

症状

腫瘤で結節が群がり集まる臨床像を示します。痛みは無く、大抵太腿に見られ、体幹及び四肢に出現します。高度な壊死や出血が見られたり、硬く線維性に現れるなど様々な像を呈します。悪性線維性組織球腫(あくせいせんいせいそしききゅうしゅ)は軟部組織における悪性腫瘍で高頻度で出現します。原発が肌や皮下細胞に生じるケースはあまりなく、多くは骨格筋に発現します。男性と女性の発症率の差は認められず、大抵中高年、特に五十歳代で発症します。

原因

様々な説が存在するものの原因はハッキリ分かっていません。線維芽細胞若しくは組織球に分化する未分化間葉細胞との関与が指摘されていますが、不明です。近年、多形型悪性線維性組織球腫を中心に平滑筋肉腫、線維肉腫などに分ける議論がされているようです。

治療法

悪性線維性組織球腫では切除による治療法が採用され、その範囲は広くなっています。予後は大きな腫瘍且つ深在性であるほど不良です。大抵血行性に転移を示します。