角層下膿疱症

症状

蛇行若しくは環状に膿疱及び紅斑が配列するもので、中年以降の女性に見られます。間擦部若しくは体幹において生じ、膿疱は直ちに乾燥する傾向にあります。その際、鱗宵または痂皮を残存させます。慢性の経過を辿る傾向にあり、寛解及び増悪をいったりきたりします。しかし、粘膜症状、全身症状は見られず、これといった自覚症状も示しません。

原因

合併症では潰瘍性大腸炎及びIgA型骨髄腫が稀に見られます。しかし、ほとんどのケースではハッキリとした原因は分かっていません。膿疱性乾癬で認める膿疱海綿状は示されず、好中球を中心とした無菌性膿疱を角層下に呈します。角層下膿疱症(かくそうかのうほうしょう)ではIgA型抗表皮細胞抗体が検出されません。鑑別は蛍光抗体法が採用され、表皮細胞間IgA皮膚症との識別は不能になっています。尚、本疾患はスネドンウィルキンソン病とも呼ばれています。

治療法

PUVA或はビタミンA誘導体であるエトレチナートに効果があるとされる症例も見られますが、通常、ステロイド薬の内服による投与かDDSに効果があるとされます。