症状

これといった自覚があまりなく、進行は緩やかに広がっていきます。乳房外パジェット病（にゅうぼうがいぱじぇっとびょう）では、境目のハッキリしない紅斑や白斑、しばしば単純な色素斑を出現させ、びらん化や痂皮を形成します。大抵下半身を侵しますが、腋窩、臍囲、排泄部などへ見られることもあります。また、基底膜を突き抜けて真皮に達し、腫瘤や結節をつくることもあります。悪化すると転移を招いてリンパ節などが侵されることもあります。表皮内においては様々な形状で増えていき、しばしば腋窩や外陰肛囲、乳房といった箇所に時同じくして生じ、多発することがあります。淡染性はあまり認められず、それぞれの細胞はパジェット病の其れに比較すると小形です。尚、本疾患ではジアスターゼ抵抗性PAS及びCEA陽性、アルシアンブルーといった組織所見を示します。

原因

多分化の働きを有する皮膚表面の細胞の悪性化から、アポクリン腺様分化をきたすことが原因と予測されています。多くは表皮原発から表皮内でパジェット細胞が増えていくパジェット病となります。一部、パジェット現象と考えられる表皮向性に侵された排泄口における粘膜胚細胞やアポクリン腺といった腺癌が存在します。

治療法

広大な領域に渡る切除と同時に植皮が行われます。これは見た目に正常と映る細胞でもパジェット細胞が含まれているケースがあるためで、大抵三センチ弱程度広く切除します。尚、本疾患ではカンジダ症や頑癬（がんせん）、湿疹、ボーエン病との鑑別を要します。